“Diagnostyka i leczenie zapalenia rdzenia i nerwu wzrokowego – rekomendacje.”
Zespół Devica, czyli zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych (NMO) jako choroba z pogranicza neurologii i okulistyki może być nie lada zagadką dla specjalistów obu dziedzin. Z badań wynika, że u około połowy pacjentów z NMO pierwszym objawem jest jednostronna neuropatia, które występuje na kilka miesięcy przed objawami ogólnymi zapalenia rdzenia kręgowego. Podczas stawiania diagnozy zapalenia nerwu wzrokowego należy zachować ostrożność, ponieważ chorobę Devica łatwo można pomylić ze stwardnieniem rozsianym. Dla obydwu chorób charakterystyczne są nawroty, które prowadzą do stopniowego pogłębiania się zaburzeń ogólnoustrojowych. W zespole Devica układ immunologiczny atakuje własne astrocyty nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego prowadzić do poważnych następstw takich jak: zaburzenia widzenia aż do całkowitej ślepoty, dysfunkcji pęcherza moczowego, jelit, osłabienie mięśni, paraliż kończyn górnych lub dolnych.
Pierwszy raz przypadek kliniczny NMO został opisany w XIX wieku i długo uważany był za jeden z wariantów SM. Klinicznie objawia się pozagałkowym zapaleniem nerwu wzrokowego oraz zapaleniem rdzenia kręgowego. Choroba bardzo często charakteryzuje się bardzo słabą poprawą po leczeniu lub jej brakiem. W badaniach obrazowych typowo występują podłużne rozległe zmiany obejmujące trzy lub więcej segmentów kręgosłupa.
Rozpoznanie NMO stawia się na podstawie następujących kryteriów podstawowych: Jeden lub więcej epizodów zapalenia nerwu wzrokowego oraz jeden epizod zapalenia rdzenia kręgowego, dodatkowo 2 z 3 następujących kryteriów:
- Patologiczne zmiany w MRI obejmujące trzy lub więcej segmentów kręgosłupa.
- Obraz MRI mózgu nie spełnia kryteriów diagnostycznych dla MS.
- Seropozytywny wynik NMO – IgG
W pełnej treści artykułu znajdziemy listę badań jakie należy wykonać celem diagnostyki różnicowej przy podejrzeniu NMO. Wskazane są badania laboratoryjne, obrazowe(MRI, OCT), badanie płynu mózgowo – rdzeniowego oraz wzrokowe potencjały wywołane. Badanie w kierunku przeciwciał przeciw akwaporynie 4(AQP4-Ab) jest najistotniejszym badaniem u osób z podejrzeniem NMO, ponieważ pozwala na różnicowanie z innymi chorobami autoimmunologicznymi. Ostatnio pojawiają się doniesienia, że w grupie zarówno dorosłych jak i dzieci (przeważnie z AQP4 – ujemnym) stwierdzano obecność przeciwciał przeciwko glikoproteinie oligodendrocytów(MOG).
Badanie OCT tarczy n. II i plamki pozwala na ocenę włókien nerwowych siatkówki oraz warstwy komórek zwojowych. Z badań wynika, że pojedynczy epizod zapalenia nerwu wzrokowego powoduje większe uszkodzenie RNFL w NMO, niż w SM, co klinicznie objawia się bardzo niską ostrością wzroku pacjentów z zespołem Devica. Natomiast u pacjentów z MS obserwujemy stopniową progresję, coraz większe ubytki RNFL.
Leczenie NMO powinno być rozpoczęte jak najszybciej jak to możliwe.
Lekami pierwszego rzutu są: Azatiopryna oraz Rituximab. Inne leki immunosupresyjne takie jak: metotreksat, mykofenolan mofetilu są rekomendowane jako druga linia obrony. Obiecujące wyniki dają badania prowadzone nad terapiami biologicznymi.
Obecnie nie ma możliwości wyleczenia choroby. Celem terapii jest poprawa stanu ogólnego i miejscowego związanego z nawrotami oraz długoterminowa opieka.
Dokładne wytyczne co do postępowania opisane zostały przez autorów artykułu.
Na podstawie: “Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica: Recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS)” Corinna Trebst, Sven Jarius, Achim Berthele, Friedemann Paul, Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS)
Źródło: TUTAJ
