“Diagnostyka i leczenie degeneracyjnej choroby siatkówki MacTel.”
Idiopatyczna teleangiektazja w plamce (Idiopathic macular teleangiectasia MacTel) została pierwszy raz opisana przez Gass’a i Oykawę w 1982 jako degeneracyjna choroba siatkówki. Zmiany patologiczne, które pojawiają się w plamce dotyczą małych naczyń krwionośnych okolicy okołodołkowej, najczęściej są to mikroaneuryzmaty oraz śródsiatkówkowe i podsiatkówkowe anastomozy. Zmianom naczyniowym może towarzyszyć atrofia neurosensorycznej siatkówki.
W 2006 zaproponowano podział na 3 podtypy choroby: Typ 1 wrodzony i jednostronny, typ 2 nabyty i obustronny – najczęstszy oraz typ 3 – o charakterze okluzyjnym – bardzo rzadki.
W omawianym schorzeniu dochodzi do poszerzenia żył i/lub przecieku żylnego, powodującego obrzęk bądź pogrubienie plamki, co w konsekwencji prowadzi do zaburzeń widzenia centralnego.
Najczęstszym typem MacTel jest typ drugi, dlatego też autor tekstu skupił się głównie na tym rodzaju. Charakteryzuje się zmianami w naczyniach włosowatych plamki oraz atrofią siatkówki neurosensorycznej. Zazwyczaj pierwszym objawem, na który zwracają uwagę okuliści jest zwiększona przezierność okołodołkowego obszaru plamki. Mogą występować atypowe śródsiatkówkowe i podsiatkówkowe anastomozy, widoczne są hiperplastyczne przerosty RPE, które typowo wiążą się z utratą fotoreceptorów, a co za tym idzie mroczki bezwzględne. Na początku zmiany pojawiają skroniowo od dołka, potem mogą dochodzić do centrum i zajmować nawet dołeczek. Może być obecna zarówno neowaskularyzacja, jak i małe siatkówkowe wylewy.
We wczesnych stadiach choroby ostrość wzroku może być nieznacznie obniżona, ale zwykle, do czasu wystąpienia atrofii, jest lepsza niż 20/50. Pogorszenie widzenia następuje bardzo powoli, ostrość wzroku może być stabilna przez wiele lat. Mogą wystąpić metamorfopsje i mroczki paracentralne.
Podstawowymi badaniami, które należy wykonać w diagnostyce idiopatycznych teleangiektazji jest OCT siatkówki oraz FA. Do oceny MacTel typu 2 angiografia OCT (OCTA) wydaje się być również idealnym badaniem. Z ostatnich doświadczeń specjalistów wynika, że w OCTA dość dobrze można ocenić nieprawidłowe zmiany naczyniowe w siatkówce, obecność neowaskularyzacji zewnętrznej siatkówki oraz anastomoz.
Po postawieniu diagnozy najważniejsza jest dalsza obserwacja oraz wychwytywanie mogących wystąpić w przebiegu choroby powikłań takich jak neowaskularyzacja, czy otwory w plamce.
Obecnie prowadzone są dalsze badania nad chorobą wspierane przez Instytut Badań Medycznych Lowy.
Na podstawie: “Diagnosing and treating MacTel degenerative retinal disease. Research efforts have gained momentum, but cure remains to be found.” By Dr Peter Karth, Dr Zachary Bodnar
Fotografia: Joseph G. Territo, Retina Associates of Western New York
