“Zapalny guz miofibroblastyczny – opis przypadku.”
Onkologia w okulistyce jest niezwykle trudnym zagadnieniem. Jako, że w Polsce niewiele ośrodków zajmuje się guzami oczodołów, większość okulistów nie ma styczności w codziennej w praktyce lekarskiej z chorymi potrzebującymi pomocy onkologicznej. Dlatego myślę, że warto prześledzić opis przypadku 4 – letniej dziewczynki opisanej przez malezyjskich lekarzy.
Opis przypadku:
4 – letnia dziewczynka, ogólnie zdrowa została przyprowadzona przez rodziców do szpitala okulistycznego z powodu stopniowo postępującego opadania powiek, niedomykalności powiek oraz nadmiernego łzawienia oka prawego trwającego ok. 8 miesięcy. Nie zauważono zamglenia widzenia, dwojenia obrazu, bólu oczu lub zaczerwienienia. W wywiadzie: bez urazów, bez symptomów sugerujących rozrost złośliwy, zmiany tarczycowe, choroby tkanki łącznej lub infekcje. Dziecko rozwijało się prawidłowo i było aktywne w domu. Nowotwory w rodzinie nie występowały.
W badaniu przedmiotowym:
Bez odchyleń w budowie ciała, bez cech dysmorfii. Dziecko miało pełną ostrość wzroku w obojgu oczach. W badaniu przedniego odcinka oprócz nastrzyku powierzchownego spojówek i obustronnego opadania powiek (bardziej nasilone po prawej stronie) bez odchyleń. W pomiarach egzoftalmometrem oko prawe 18 mm, oko lewe 16 mm. Ruchy gałek ocznych prawidłowe we wszystkich kierunkach. Reakcja źrenic na światło zachowana.
W badaniach laboratoryjnych bez odchyleń(morfologia, próby wątrobowe, TSH, ft4,fT4, bad. w kierunku sarkoidozy).
W CT szyi, jamy brzusznej, miednicy z odchyleń – powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.
W USG jamy brzusznej bez ognisk przerzutowych.
W MRI głowy i oczodołów stwierdzono patologiczną zmianę w części górno – skroniowej prawego oczodołu o wymiarach 1,2×1,36x 3,4 cm, która ulegała wzmocnieniu po podaniu kontrastu. Zmiana dochodziła do szczytu oczodołu.
Po lewej stronie również uwidoczniono patologiczną masę o rozmiarach:
1,1x 1,1 x 4 cm (dokładny opis MRI w artykule).
Na podstawie MRI diagnostyka różnicowa miała obejmować mięsaka granulocytarnego, chłoniaka oraz nerwiaka zarodkowego.
Wykonano biopsję szpiku i nakłucie lędźwiowe. Powyższe badania nie wykazały zmian w kierunku białaczki.
W związku z brakiem możliwości postawienia rozpoznania na podstawie powyższych badań wykonano biopsję zmiany – wyniki sugerowały zapalny guz miofibroblastyczny (IMFT, inflammatory myofibroblastic tumor).
Leczeniem z wyboru w guzach miofibroblastycznych jest zazwyczaj całkowite wycięcie zmiany, jednak w powyższym przypadku ze względu na lokalizację całkowita resekcja nie była możliwa, dlatego zastosowano leczenie steroidami.
Poprawa nastąpiła dopiero po dożylnym podaniu metyloprednizolonu.
Zapalne guzy miofibroblastyczne są niezwykle rzadkie, niezwyczajna jest również ich lokalizacja w oczodołach, zwłaszcza obustronna. Należy jednak pamiętać o tej chorobie zwłaszcza u młodych pacjentów, u których mamy trudności w postawieniu diagnozy.
Pełna treść artykułu TUTAJ
zdjęcie źródło
